中国偏头痛诊断治疗指南（上）
2011版
中华医学会疼痛学分会头面痛学组
(按姓氏汉语拼音顺序排列)
李舜伟 李焰生 刘若卓 乔向阳 万 琪 杨晓苏 于生元 于挺敏 邹静
第一章背景
偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管性疾患，各国报道的年患病率，女性为3．3％一32．6％，男性为0．7％一16．1％。偏头痛可发生于任何年龄，首次发病多于青春期。青春期前的儿童患病率约为4％，男女相差不大。青春期后，女性患病率增高远较男性为著，约40岁前后达到高峰。偏头痛对生活质量的影响很大，超过1/2的患者的头痛会影响工作或学习，近1/3的患者可因头痛而缺工或缺课。世界卫生组织(WHO)发布的2001年世界卫生报告将常见疾病按健康寿命损失年(Years lived with Disability，YLD)进行排列，偏头痛位列前20位，并将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。
偏头痛除疾病本身可造成损害外，还可以进一步导致其他损害。迄今为止已有多项基于大宗人群的关于偏头痛与脑卒中相互关系的研究，研究结果提示偏头痛是脑卒中的一项独立危险因素。偏头痛者发生缺血性卒中、不稳定心绞痛和短暂性脑缺血发作(transient ischemic actack，TIA)均高于无偏头痛者。尤其是有先兆偏头痛者发生卒中的风险更高，还与冠心病的高风险有关。此外，偏头痛还可以导致亚临床的脑白质病变，偏头痛者后循环无症状性脑梗死的发病率升高，偏头痛者头颅MRI出现脑白质病变的风险比无偏头痛者升高，即使没有脑血管危险因素的年轻偏头痛者，该风险也升高。偏头痛的反复发作还可导致认知功能下降，主要为言语能力的下降。偏头痛还可与多种疾病共患，如癫痫、抑郁症及情感性精神障碍。女性有先兆偏头痛患者出现抑郁以及抑郁伴发焦虑的比例较无先兆偏头痛者高。
长期以来，我国广大医务人员针对偏头痛开展了不少的基础和临床研究，为减轻疾病痛苦、减少疾病负担做出了很大的努力。2006年“偏头痛诊治专家共识”的发表后，我国广大医生积极参加对偏头痛的防治工作，对偏头痛的认识和诊治水平有了显著提高，主要表现在：偏头痛的概念更加普及；偏头痛对健康的影响更受关注；专业研究和学术交流更多；加入了国际头痛协会(Intemational Headache So． ciety，IHS)；首次准确地调查了全国各地的偏头痛患病情况；成立了中国国际头痛临床中心和30家全国头痛中心。
尽管如此，依然存在许多不足：
(1)偏头痛理论与相关临床知识并没有得到广泛普及；许多医务工作者依然习惯于用旧的知识去处理偏头痛患者，甚至许多医生在概念上仍然模糊不清；
(2)还不能及时更新和正确使用循证医学的依据去指导临床工作；
(3)还不能用正确的理论和方法指导临床和正确分析临床资料，致许多发表的论文谬误甚多；
(4)许多新版教科书和专著中没有及时更新内容，使落后的方法和治疗依然盛行。
为进一步指导和规范我国广大医生对偏头痛的诊断和治疗，中华医学会疼痛学分会、国际头痛协会中国分会组织部分从事偏头痛诊疗的专家制定本指南。鉴于偏头痛的病理生理过程尚未明了，有关的研究证据并不丰富，故在临床决策中，不仅应参照本指南，还要结合具体情况及患者的个体特点。本指南适用于神经科、全科、普通内科及疼痛科医师。
本指南的制定遵循循证医学原则。鉴于IHS的分类诊断标准为1988年颁布，1990年前后在我国推广，故确定检索1988年后英文发表的国外文献和1990年后发表的国内文献。通过对设计合理、较具价值的研究文献进行总结分析，按照“评估、制定与评价推荐的分级”(The Grading of Recommendations Asessment，Development and Evaluation， GRADE)的要求将证据质量分为4级：
I级证据(高质量证据)：未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度；
Ⅱ级证据(中等质量证据)：未来研究可能对现有疗效评估有重要影响；
Ⅲ级证据(低质量证据)：未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评估结果可信度的可能性较大；
Ⅳ级证据(极低质量证据)：任何疗效的评估都很不确定。
在此基础上经专家讨论给出2级推荐意见：
A级推荐(强推荐)：明确显示干预措施利大于弊或弊大于利。多数患者适用于推荐方案，仅少数患者不适合；对于临床医生，大多数应该采取该推荐方案。
B级推荐(弱推荐)：利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当。部分患者会选择使用推荐方案，但还有很多人不会；对于临床医生，需认识到不同患者可能适用不同的方法，应该与患者就证据以及他们的意愿进行讨论，帮助他们做出决定。由于我国缺乏高质量的研究证据，故本指南较多地借鉴了国外高质量的临床证据。今后，随着国内外研究的逐渐深入，本指南将定期进行更新。
第二章偏头痛的临床表现
一、发作的临床表现
偏头痛发作可分为前驱期、先兆期、头痛期和恢复期，但并非所有患者或所有发作均具有上述四期。同一患者可有不同类型的偏头痛发作。
(一)前驱期 头痛发作前，患者可有激惹、疲乏、活动少、食欲改变、反复哈欠及颈部发硬等不适症状，但常被患者忽略，应仔细询问。
(二)先兆期 先兆指头痛发作之前出现的可逆的局灶性脑功能异常症状，可为视觉性、感觉性或语言性。视觉先兆最常见，典型的表现为闪光性暗点，如注视点附近出现“之”字形闪光，并逐渐向周边扩展，随后出现“锯齿形”暗点。有些患者可能仅有暗点，而无闪光。其次是感觉先兆，表现为以面部和上肢为主的针刺感、麻木感或蚁行感。先兆也可表现为言语障碍，但不常发生。先兆通常持续5-30分钟，不超过60分钟。
(三)头痛期 约60％的头痛发作以单侧为主，可左右交替发生，约40％为双侧头痛。头痛多位于颞部，也可位于前额、枕部或枕下部。偏头痛的头痛有一定的特征，程度多为中至重度，性质多样但以搏动性最具特点。头痛常影响患者的生活和工作，行走、登楼、咳嗽或打喷嚏等简单活动均可加重头痛，故患者多喜卧床休息。偏头痛发作时，常伴有食欲下降，约2／3的患者伴有恶心，重者呕吐。
头痛发作时尚可伴有感知觉增强，表现为对光线、声音和气味敏感，喜欢黑暗、安静的环境。其他较为少见的表现有头晕、直立性低血压、易怒、言语表达困难、记忆力下降、注意力不集中等。部分患者在发作期会出现由正常的非致痛性刺激所产生的疼痛(aIlodynia)。
(四)恢复期 头痛在持续4—72小时的发作后可自行缓解，但患者还可有疲乏、筋疲力尽、易怒、不安、注意力不集中、头皮触痛、欣快、抑郁或其他不适。
二、发作的诱发因素
偏头痛发作的常见诱发因素(见表1)。
第三章偏头痛的分类和诊断
一、国际头痛及偏头痛的分类
2004年，IHS推出了第二版“头痛疾患的国际分类”(ICHD一Ⅱ)，将头痛疾患分成：原发性头痛，继发性头痛，脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。偏头痛属原发性头痛，分6个亚型，亦可再行细分(见表2)。最常见的为无先兆偏头痛(以前称为普通型偏头痛)和有先兆偏头痛(以前称为典型偏头痛)。
二、偏头痛的诊断
作为一种常见疾患，偏头痛的诊断正确率并不乐观。根据新近的美国流行病学研究资料，只有65．2％的患者偏头痛患者得到正确诊断。其实， ICHD．II的诊断标准具有较强的可操作性，只要熟悉相应的诊断标准、掌握一定的诊断流程，偏头痛的诊断一般并不困难。临床上，对偏头痛的诊断可参照下列诊断流程(见图1)。
(一)病史采集
详细可靠的病史对诊断至关重要。多数患者并不会对症状做出主动细致的描述，故医生应注意与患者保持良好的沟通，对患者进行耐心的引导，要求患者着重描述最受困扰的、未经治疗的典型头痛的发作情况，同时兼顾其他的头痛症状。必要时可使用问卷或要求患者记录头痛日记以获取准确病史。应要求患者着重描述典型的、未接受止痛治疗的发作情况，同时兼顾其他的症状。
首先，应询问头痛的疼痛特征，包括头痛的部位、性质、严重程度、持续时间、诱发因素、伴随症状，对工作、学习及日常活动的影响。头痛的伴随症状对头痛的诊断十分重要。是否伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及其他自主神经症状是鉴别原发性头痛的关键，发热、抽搐、偏瘫、意识障碍等症状常提示继发性头痛的可能。头晕、睡眠、精神状况等亦需关注。
要注意探寻头痛的诱因、前驱症状、加重或缓解因素。帮助患者回忆头痛是否与月经、劳累、紧张、饮食、气候等因素有关；头痛前有无疲乏、情绪波动、身体不适、视觉模糊、感觉运动异常等症状；头痛是否会因用力、咳嗽、打喷嚏、头部转动、行走、爬楼等日常体力活动而加重，头痛时患者是否会不愿进行这些日常活动。
此外，要留意患者的家族史、既往病史、外伤(尤其颅脑外伤)史、药物治疗史，要了解患者的工作、家庭生活、心理压力等情况。
(二)体格检查
体格检查应全面而有重点。除体温、血压等生命体征外，着重检查头面部、颈部和神经系统。注意查看有无皮疹，有无颅周、颈部、副鼻窦压痛以及颞动脉、颞颌关节异常。对每个患者，特别是初诊患者，均应进行眼底检查明确有无视盘水肿并检查脑膜刺激征。通过意识、言语、脑神经、运动、感觉和反射检查，明确是否存在神经系统受损的体征。注意评价患者有无抑郁、焦虑等情况。
虽然偏头痛患者的体格检查往往没有异常发现，但医生认真的体检会给患者以宽慰，这对头痛患者尤为重要。
(三)预警信号
有些患者的病程短或临床表现不典型，应在询问病史和体格检查时，特别注意一些“预警信号”即由某些特殊病因所引起的特别症状和体征，包括：
(1)伴有视盘水肿、神经系统局灶症状和体征(除典型的视觉、感觉先兆外)或认知障碍；
(2)突然发生的、迅速达到高峰的剧烈头痛(霹雳样头痛)；
(3)伴有发热；
(4)成年人尤其是50岁后的新发头痛；
(5)有高凝风险的患者出现的头痛；
(6)有肿瘤或艾滋病史者出现的新发头痛；
(7)与体位改变相关的头痛。一旦出现，应引起警惕，及时进行相应的辅助检查。
(四)偏头痛的诊断标准
无先兆和有先兆偏头痛诊断标准
1．无先兆偏头痛的诊断标准(见表3)。
2．有先兆偏头痛的诊断标准：有先兆偏头痛的诊断主要根据先兆特征，需要有2次以上的先兆发作并排除继发性头痛的可能。符合表4中B·D特征的先兆为典型先兆，如果典型先兆后1小时内出现偏头痛性头痛发作，即可诊断为伴典型先兆的偏头痛性头痛(见表4)。
如果典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点，则诊断为伴典型先兆的非偏头痛性头痛(见表5)。
典型先兆后也可以没有头痛发作，此时诊断为典型先兆不伴头痛(见表6)。
一旦先兆期出现肢体无力表现，须考虑偏瘫性偏头痛，若患者的一、二级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫性偏头痛(见表7)
否则诊断为散发性偏瘫性偏头痛(见表8)
如果先兆明显地表现出起源于脑干和(或)双侧大脑半球同时受累的症状，且不伴肢体无力时，诊断为基底型偏头痛(见表9)
确诊需要下列2项以上的症状：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等。偏瘫性偏头痛和基底型偏头痛在先兆症状同时或在先兆出现的60分钟内有偏头痛性头痛发作。
比对诊断标准如果只差一项，且又不符合其他头痛的诊断标准，可诊断为很可能的偏头痛。
(五)辅助检查与鉴别继发性头痛
目前尚缺乏偏头痛特异性诊断手段，辅助检查的目的是为了排除继发性头痛或了解偏头痛患者合并的其他疾病。
1．血液检查：血液检查主要用于排除颅内或系统性感染、结缔组织疾病、内环境紊乱、遗传代谢性疾病等引起的头痛，如对50岁后新发头痛，需排除巨细胞动脉炎，则应进行红细胞沉降率和c一反应蛋白的检查。
2．脑电图：偏头痛患者发作间期脑电图可有轻度异常。15％的患者可有局灶性慢波，O．2％一9％的患者可见棘波活动，但明确的异常脑电活动发生率不高，与正常人相当。
推荐：脑电图无助于头痛的日常评估，但是可用于头痛伴有意识障碍或不典型先兆疑为痫性发作的情况。
3．经颅多普勒超声：经颅多普勒超声在偏头痛发作时可以观察到血流速度增快或减慢、血流速度不稳定、血流速度两侧不对称等种种表现。各个研究的报道结果相当不一致。
推荐：经颅多普勒超声检查不能帮助偏头痛的诊断。
4．腰椎穿刺：腰椎穿刺主要用于排除蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑膜癌病及异常颅压所导致的头痛。突然发生的严重头痛，如果CT正常，仍应进一步行腰椎穿刺以排除蛛网膜下腔出血的可能。
5．CT和MRI检查：CT和MRI检查是了解头痛是否源于颅内器质性病变的主要手段。对1876例连续到神经科就诊的病程超过4周的非急性患者进行CT或MRI检查，结果仅1.2％患者的存在“有意义”的影像学发现，神经系统检查正常者的”有意义”的影像学异常率为0.9％，而临床符合偏头痛表现的患者仅为0.4％。系统分析ll项研究发现，偏头痛或神经系统检查正常的非急性患者的“有意义”的影像学异常仅占0．2％。我国一项研究回顾性调查338例无神经功能异常、病程超过3月的患者，MRI发现重要异常仅7例(2.1％)，而在偏头痛及合并紧张型头痛的患者中未发现重要异常。一些研究表明，偏头痛患者MRl上出现白质异常信号的风险高，但其临床意义有待进一步研究。
许多情况下，MRI较CT有更高的敏感性，然而尚无证据表明MRI较CT能检测到更多的有意义的影像学发现。如再考虑经济因素，CT和MRI在头痛诊断中孰优孰劣更无定论。临床中可以根据具体情况加以选择：CT在急性颅内出血、脑外伤、颅骨病变方面有优势，MRI则在后颅窝及颅颈交界病变、垂体病变、白质病变、缺血性病变、静脉窦血栓形成、动静脉畸形、硬膜外及硬膜下血肿、肿瘤、脑膜病变(包括低颅压引起的弥漫性脑膜增强)、小脑炎症、脑脓肿等方面更胜一筹。疑有静脉窦血栓时还应行DSA检查或磁共振静脉血管造影检查。
凡具有典型的偏头痛症状、长期头痛发作基本相似且神经系统体检正常的患者，不推荐常规进行CT或MRI检查。
(六)与其他原发性头痛的鉴别诊断
如果病史典型，多数患者在首次就诊时就能得到确诊。但仅根据l、2次的发作则难以与紧张型头痛或丛集性头痛相鉴别，但多次发作则易于诊断(见表10)。临床上，患者同时具有偏头痛与紧张型头痛的情况不少见，可以同时诊断。
(七)其它类型偏头痛的诊断
临床上还存在一些偏头痛类型，如儿童偏头痛、月经性偏头痛等，只被纳入ICHD—II的附录中。
1．儿童偏头痛：儿童偏头痛具有一些特点：多为无先兆偏头痛发作类型；头痛的持续时间短，可仅数十分钟；头痛位于双侧较单侧常见；畏光或畏声情况多于成人；约20％的患儿在头痛之前或头痛时，逐渐出现视觉先兆，表现为双眼经常可见到光点、色彩、亮点或光线，偶尔也可发生在单眼。通常视觉症状持续不超过30分钟。
可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征包括：
(1)周期性呕吐：呈反复发作性的刻板性症状，恶心和剧烈呕吐，发作时伴有面色苍白和嗜睡，发作间期症状完全缓解。此综合征的临床特点与偏头痛头痛的伴随症状相似。
(2)腹型偏头痛：反复发作性腹部中线处疼痛，发作持续1—72小时，发作间期正常。腹痛程度为中-重度，常伴恶心和呕吐。腹痛具有以下特征：位于中线、脐周或难以定位；性质为钝痛或“就是痛”；程度为中．重度。腹痛期间，至少伴随2项其他症状，如食欲减退、恶心、呕吐或面色苍白。诊断须排除其它疾病。
(3)儿童期良性发作性眩晕：反复短暂性眩晕发作，眩晕可突然发生和迅速缓解。神经系统检查、听力检查和前庭功能检查均正常。眩晕持续时间短暂，可伴有眼震或呕吐，有些患儿可伴单侧博动性头痛。
2．月经性偏头痛：多为无先兆偏头痛，发作通常持续时间较长，可达4—5天，与月经持续时间相当。可分为单纯性月经性无先兆偏头痛和月经相关性无先兆偏头痛。
(1)单纯性月经性无先兆偏头痛：偏头痛发作发生于月经期女性，符合无先兆偏头痛的诊断标准。头痛发作应该在3个月经周期中至少有2个周期头痛发作，而且，仅仅发生在月经第l±2天，即月经期的一2到+3天，而在月经周期的其它时间不发生。
(2)月经相关性无先兆偏头痛：发生于月经期女性，头痛发作在月经第l±2天，即月经期的一2到+3天，并且这种情况在3个月经周期中至少有2个周期发生，在月经周期的其他时间亦有发作。也就是说，这些患者既有围月经期偏头痛，又有月经周期其他时间的偏头痛。
3．慢性偏头痛：根据ICHD一Ⅱ的定义，慢性偏头痛是指在没有药物过度使用的情况下，至少3个月偏头痛发作每月达到或超过15天。
由于对慢性偏头痛的界定存在较大争议，2006年国际头痛分类委员会对慢性偏头痛的诊断标准进行了修改(见表11)，并将其放人ICHD一Ⅱ的附录以备进一步的研究完善。
三、偏头痛的评估
偏头痛常对患者的日常生活带来严重影响。在作出偏头痛诊断后，进一步评估其严重程度，不仅有助于医患双方全面了解疾病对患者生理、心理和社会生活等方面的影响，更有助于选择治疗方式，随访判断疗效。
偏头痛对患者日常生活的影响是多方面的，因此对其严重程度进行评估也有很多方法。临床上具体采用何种评估工具取决于医疗及科研的具体需要。目前常用的偏头痛评估工具包括：视觉模拟评分法(Visual Analogue Seale，VAS)、数字评分法(Numeric Rating scale)、偏头痛残疾程度评估问卷
(Migmine Disability Aesessment Questionnaire 。MI- DAS)和头痛影响测评量表(Headache Impact Test， HIT)、头痛影响测评量表(HIT-6)、ID Migraine等。
(一)对头痛程度的评估 视觉模拟评分法(VAS)是一种简单、有效的表达疼痛的方法，可以迅速获得疼痛程度的数量值。通常采用10cm长的直线，两端分别标有“无疼痛”(0)和“最严重的疼痛” (10)(或类似的描述性词语)(见图2)。患者根据自己的感受，在直线上的某一点作一记号，以表达疼痛的相对强度。从起点至记号处的距离长度也就是疼痛强度的分值。更为简便的方法是数字评分法，可让患者直接用某一具体数字来表达疼痛的强度，根据需要可采用11点或101点数字评分法。0表示不痛，10或100表示最严重的痛。
(二)偏头痛残疾程度评估问卷
MIDAS是一种简单的、定量3个月期间偏头痛相关残疾的自助式问卷。该问卷包括5个问题，分别了解因为头痛而造成工作或上学、家务劳动、家庭及社会活动三类活动的时间损失。将因头痛而导致的三类活动效率下降一半以上的天数累计起来计算分值，并根据分值高低将头痛的严重程度分为4级。该问卷对偏头痛的病情变化较为敏感，可用作观察疗效的工具。
(三)头痛影响测定HIT和HIT缶都是根据基于过去四周患者体验的回顾性问卷。
HIT是一种基于因特网的动态问卷，患者需到指定的网站进行测试。第一个问题是固定的，以后电脑会根据不同的回答给出不同的问题，直到获得评分。多数患者一般在5个问题内便能获得评分。 HIT的问题库来自多个常用的头痛问卷，覆盖面较广，开发者使用数学模型对这些问题进行逻辑分析、分值处理，从而使得通过回答不同问题得到的评分能较好地反映头痛对日常生活的影响程度。HIT缶是HIT的纸质版，6个问题分别覆盖疼痛、社会角色功能、认知功能、心理异常及活力等方面。虽然6个问题并不完全取自HIT的问题库，但是通过校正，其评分与HIT较为一致。HIT和HIT击可较好地评价各种头痛相关的生命质量，也可以用作观察疗效的工具。
(四)偏头痛筛选问卷
ID Migraine是国际上推荐的一种简易筛查量表，适用于门诊或非专科医师对偏头痛的筛查。